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LA BASE DE EVIDENCIAS PARA EL SÍNDROME DEL BEBÉ SACUDIDO, por J.F. Geddes, neuropatóloga y J. Plunkett, patólogo forense

Escrito por sabersobresbs 28-06-2016 en dudas sobre el sbs. Comentarios (0)

(publicado en el British Medical Journal con el subtítulo:)


Necesitamos cuestionar los criterios diagnósticos


La expresión “síndrome del bebé sacudido” evoca una poderosa imagen de maltrato, en la cual un cuidador sacude a un niño lo suficientemente fuerte para producir fuerzas de latigazo que terminan en hemorragia subdural y retinal. La teoría del síndrome del bebé sacudido se apoya en supuestos fundamentales: la sacudida es siempre intencionada y violenta; la lesión que recibe un bebé de la sacudida es invariablemente severa; y la hemorragia subdural y retinal es el resultado de un maltrato criminal, salvo que se demuestre otra cosa. Estas creencias están reforzadas por un interpretación de la literatura por expertos médicos, que puede en ocasiones contribuir decisivamente a que un cuidador sea condenado o unos niños sean apartados de sus progenitores. ¿Pero cuál es la evidencia para la teoría del síndrome del bebé sacudido?

La hemorragia retinal es uno de los criterios utilizados, y muchos doctores consideran hemorragia retinal con características específicas patognomónico de sacudida. Sin embargo, en esta cuestión Patrick Lantz y otros examinan esa premisa (p 754) y concluyen que “no puede mantenerse con evidencia científica objetiva.” Su estudio sigue muy de cerca la evaluación recientemente publicada de la literatura sobre síndrome de bebé sacudido de 1966 a 1998, en la cual Mark Donohoe encontró que la evidencia científica para mantener un diagnóstico de bebé sacudido era mucho menos fiable de lo que generalmente se cree.

El síndrome del bebé sacudido se diagnostica habitualmente sobre la base de hemorragias subdurales y retinales en bebés o niños pequeños, si bien los criterios diagnósticos no son uniformes y no es inusual que el diagnóstico esté basado sólo en hemorragias subdurales y retinales. La página web de la American Academy of Ophthalmology declara que si las hemorragias retinales tienen características específicas “la lesión por sacudida puede diagnosticarse con confianza sin atender a otras circunstancias.” Habiendo examinado la base de evidencias para la creencia de que los pliegues perimaculares con hemorragias retinales son diagnósticos de sacudida, Lanz y otros fueron capaces de encontrar sólo dos estudios defectuosos de casos y controles, gran parte del trabajo publicado mostrando ‘una ausencia de... definición de caso precisa y reproducible, e interpretaciones o conclusiones que van más allá de los datos. Sus conclusiones son notablemente similares a aquellas de Donohoe, que encontró que “la evidencia para el síndrome de bebé sacudido parece análoga a una pirámide invertida, con una base de datos muy pequeña (en su mayor parte investigación original de pobre calidad, de naturaleza retrospectiva, y sin grupos de control adecuados) extendiéndose a un amplio cuerpo de opiniones un tanto divergentes.” Su trabajo suponía buscar en la literatura, usando el término “síndrome del bebé sacudido” y después valorar los métodos de los artículos recogidos, usando las herramientas de una investigación basada en la evidencia. Examinando los estudios que conseguían la más alta calidad en los baremos de evidencia, Donohoe encontró que “había evidencia científica inadecuada para llegar a una conclusión firme en la mayoría de aspectos de causalidad, diagnóstico, tratamiento, o cualquier otra materia,” e identificó “seria falta de datos, defectos de lógica, inconsistencia de definición de caso.”

Las conclusiones de Lanz y otros y las de Donohoe provocan una lectura preocupante, porque revelan importantes deficiencia en la literatura relativa a un campo en el cual la oportunidad para experimentación científica y pruebas controladas no existe, pero en el cual mucho puede apoyarse en interpretación de la evidencia médica.

Si el concepto de síndrome de bebé sacudido es científicamente incierto, tenemos una obligación de reexaminar la validez de otras creencias en el campo de la lesión infantil. La literatura reciente contiene un número de publicaciones que desaprueban la opinión experta tradicional en el campo. Un estudio de caídas de poca altura presenciadas independientemente mostró que tales caídas pueden resultar fatales, causando tanto hemorragia subdural como retinal. Un análisis biomecánico avala que la lesión severa o muerte por una caída de poca altura es posible y arroja dudas sobre la idea de que la sacudida puede causar directamente hemorragias retinales y subdurales. Un intervalo lúcido importante puede estar presente en un traumatismo craneal finalmente mortal en un bebé. Estudios neuropatológicos han mostrado que los bebés maltratados no suelen tener lesiones cerebrales traumáticas severas y que el daño estructural asociado con muerte puede ser morfológicamente suave. ¿Cuál es la relevancia de las lesiones cráneo-cervicales en el fascículo corticoespinal, raíces nerviosas dorsales, y demás que han sido descritas? No lo sabemos. ¿Cuál es la fuerza necesaria para lesionar un cerebro infantil? De nuevo, no lo sabemos.

Si bien la mayoría de niños maltratados muestran signos indiscutibles de violencia, no todos los muestran. Nadie se sorprendería al aprender que una caída de un edificio de dos pisos o la implicación en un accidente de tráfico en una vía de gran velocidad puede causar hemorragia retinal y subdural, pero ¿cuál es la fuerza mínima necesaria? “Una cosa es declarar claramente que un cierto cuanto de fuerza es necesario para producir un hematoma subdural; otra completamente distinta es utilizar ejemplos de fuerza obviamente extrema... y después sugerir que constituyen el mínimo de fuerza necesaria.”

Investigación en el área de lesiones a bebés es difícil. Puede que la evidencia de calidad necesite basarse en un modelo de elementos finitos a partir de datos sobre estructuras craneales, cerebrales y cervicales infantiles, antes que en animales vivos. Cualquier estudio en modelos animales inmaduros, si se lleva a cabo, deberá ser convalidado frente a las propiedades mecánicas conocidas del bebé humano. A la espera de la conclusión de tales estudios, las evaluaciones de Lantz y Donohoe son una valiosa contribución y proporcionan una verificación saludable para cualquiera que desee citar la literatura en apoyo de una opinión. Su crítica de falta de definición de caso o controles apropiados puede dirigirse a toda la literatura sobre maltrato infantil. Si las cuestiones son mucho menos ciertas de lo que nos han enseñado a creer, entonces admitir incertidumbre a veces sería apropiado para los expertos. Hacerlo así puede dificultar los procesamientos, pero un deseo natural de proteger a los niños no debería llevar a nadie a proferir opiniones no sostenidas por ciencia de buena calidad. Necesitamos reconsiderar los criterios diagnósticos, si no la existencia, del sindrome del bebé sacudido.


PROBLEMAS DE LA HEMORRAGIA RETINO-DURAL INFANTIL CON LESIÓN EXTERNA MÍNIMA, por A.N.Guthkelch

Escrito por sabersobresbs 27-06-2016 en dudas sobre el sbs. Comentarios (0)


Esta contribución se ofrece como una reflexión –después de 40 años de estudios - sobre el problema de potencial maltrato infantil que ha causado mucha controversia desde que fuera descrito por primera vez. Si bien la controversia es una parte normal y necesaria del discurso científico, ha surgido un nivel de emoción y divisiones sobre el síndrome del bebé sacudido/trauma craneal infligido que ha interferido en nuestro compromiso con la busqueda de la verdad.

Lo que sigue es un Seria Llamada –tomo la expresión del título de un tratado religioso por el clérigo protestante del siglo XVIII William Law– a los miembros de las profesiones médicas y jurídicas para considerar estos problemas con moderación. Es, en breve, una petición de la cortesía en el discurso científico.


PROBLEMA #1. ¿Está el nombre ‘sindrome del bebé sacudido’ justificado por los hechos?

Aquí hay una seria dificultad epistemológica: una que no parece haber sido claramente reconocida. De los varios cientos de síndromes en la literatura médica, casi todos son nombrados bien según su descubridor (p.ej., el Síndrome de Adie) o por un rasgo clínico destacado (p.ej. Síndrome del Hombre Rígido). En cambio, la denominación síndrome del bebe sacudido (SBS) afirma una etiología única (sacudida). También implica propósito dado que es difícil sacudir ‘accidentalmente’ a un bebé. Un término más nuevo, traumatismo craneal infligido (TCI), implica tanto mecanismo (trauma) como propósito (infligido).

Puesto que hemorragias subdurales y retineanas (con o sin edema cerebral) también pueden observarse en escenarios accidentales o naturales, sugiero que los elementos de la clásica tríada de hemorragia retineana, hemorragia subdural y edema cerebral estarían mejor definidos en términos de sus características médicas. Ya que las hemorragias subdurales en la infancia se originan en la duramadre, quizás “hemorragia retino-dural de la infancia” sería un nombre aceptable para las hallazgos principales. Otros hallazgos médicos, p. ej., edema cerebral, pueden ser añadidos al título cuando sea conveniente. Esto nos permitiría investigar causalidad sin parecer que damos por sentado que ya conocemos la respuesta.



PROBLEMA #2. ¿PUEDE LA SACUDIDA CAUSAR HEMORRAGIA RETINO-DURAL EN LA INFANCIA CON LESIÓN EXTERNA MÍNIMA? Y, SI ES ASÍ, ¿SE PUEDE INFERIR RAZONABLEMENTE SACUDIDA (U OTRAS FORMAS DE MALTRATO) DE ESTOS HALLAZGOS?

Si la sacudida es responsable de un daño significativo al sistema nervioso central y sus revestimientos, hay que preguntarse por qué las fuerzas generadas por humanos o máquinas de laboratorio sacudiendo a un muñeco han resultado tan a menudo insuficientes para causar la ruptura de esos tejidos. Uscinsky (2004), citando a Ommaya (1968), razonaba que ya que hay “un umbral de lesión para el tejido neuronal,” y éste no se puede alcanzar sólo por sacudida, debe de haber una característica adicional, tal como impacto, para explicar los hallazgos. Esto es consistente con el trabajo de Duhaime y otros. Pero este argumento no toma en consideración las diferencias biofísicas entre el cerebro maduro y el infantil, recientemente remarcadas por Squier y Mack. Éstas incluyen daños microscópicos o submicroscópicos, no sólo directamente al cerebro mismo sino también al control de vasos sanguíneos por vía del tejido nervioso meníngeo. Tales efectos pueden ser mediados por mecanismos reflejos, causando susceptibilidad infantil a la hemorragia a partir de un trauma menor o hechos que ocurren de forma natural. Tales consecuencias serían difíciles, sino imposibles, de reproducir exactamente en un modelo de laboratorio.

Puesto que un trauma menor puede causar un daño desproporcionado a los bebés, es conveniente aconsejar a los progenitores y cuidadores que no sacudan a los bebés, tal como es sensato aconsejarles que no dejen caer a los bebés o no los sitúen en situaciones desde los que podrían caer o donde hermanos u objetos podrían caerles encima. Tales precauciones reconocen que los bebés son vulnerables en su desarrollo, y que algunos pueden ser más vulnerables que otros.

De esto no se sigue, sin embargo, que se puedan inferir sacudidas (o cualquier otra forma de maltrato) por el hallazgo de hemorragia retino-dural en la infancia. Tuerkheimer ha señalado el peligro de dar por sentado intención criminal simplemente por la presencia de la clásica tríada de hemorragia retino-dural y encefalopatía sin que pueda pensarse en otra explicación. Si bien la sociedad está correctamente indignada por cualquier ataque a sus miembros más débiles y exige un justo castigo, parecen haberse dado casos en los que tanto la ciencia médica como la ley han ido demasiado lejos en plantear hipótesis y criminalizar supuestos actos de violencia en los cuales la única evidencia ha sido la presencia de la clásica tríada o incluso sólo uno o dos de sus elementos. A menudo, parace haber existido investigación inadecuada sobre la posibilidad de que la imagen resultara de causas naturales. Al examinar casos en que el supuesto agresor ha continuado proclamando su inocencia, me impresionó la alta proporción de aquellos en los que había una historia significante de enfermedades previas o de anormalidades de estructura y función del sistema nervioso, sugiriendo que el problema era natural o congénito, más que infligido. Sin embargo, esas cuestiones apenas fueron consideradas, si es que lo fueron, en los informes médicos.


PROBLEMA #3. ¿Podemos dar por sentado con seguridad que hay una relación constante entre la fuerza de la sacudida y/o impacto y el daño resultante para los tejidos corporales, particularmente los del sistema nervioso y sus revestimientos?

Plantear esta pregunta no sugiere que alguna violencia contra un niño sea aceptable; no lo es. Pero es pertinente para considerar hasta qué punto un testigo médico puede cuantificar el grado de fuerza necesaria para causar hallazgos médicos específicos especialmente si la pregunta sugiere una comparación con una colisión de vehículo a motor de gran velocidad o una caída desde un edificio alto o pide una opinión sobre la intención. Cualquier perito médico que contesta de modo negativo afirmativo preguntas tales como “¿Dadas las lesiones que usted ha descrito en este caso, doctor, tiene usted alguna duda de que fueron infligidas con intención de matar, o al menos sin atender en lo más mínimo a esa posibilidad?” está excediéndose en su autoridad. El estudio reciente de Squier y Mack sobre la neuropatología del cerebro infantil y sus revestimientos enfatiza la compleja relación entre el cerebro, la duramadre y las venas puente de pared delgada que conducen de la corteza cerebral a los senos venosos durales. Dadas estas complejidades, no deberíamos esperar encontrar un relación exacta o constante entre la existencia o extensión de una hemorragia retino-dural y la cantidad de fuerza implicada, menos aún el estado mental del autor. Tampoco deberíamos dar por sentado que esos hallazgos están causados por trauma, antes que por causas naturales.

En mi artículo de 1953, revisé 24 casos de hemorragias subdurales infantiles, principalmente hematoma subdural. En el artículo, resaltaba que las hemorragias subdurales infantiles no son raras y que “la frecuencia con que (...) son encontradas es proporcional a la intensidad con que son buscadas”. La mayoría de esos casos ocurrieron en los primeros meses de vida (11 antes de los 3 meses, 5 entre 3 y 6 meses, y 2 más tarde). Setenta y cinco por ciento estaban asociadas con parto anormal o difícil, y dos casos estaban asociados con una lesión craneal dos semanas antes. También se encontraron derrames subdurales en relación con meningitis (5 casos) y trombosis del seno venoso, que puede complicar cualquier foco infeccioso (1 caso). De aquellos con historias conocidas, había dos pares de gemelos y dos bebés prematuros. En el 75% de los casos, el hematoma estaba rodeado por una membrana que estaba adherida a la duramadre, y en casi todos los casos el fluido obtenido de punción subdural era xantocrómico, con una cantidad variable de sangre fresca, confirmando que el proceso había estado en marcha durante algún tiempo, en muchos casos posiblemente desde el parto.

En mi artículo de 1971, describí dos de mis propios casos implicando sacudida potencial –uno en el cual la madre había sacudido al niño para aclarar su garganta durante un ataque de tos puesto que temía que pudiera ahogarse, y otro en el cual la madre admitió que ella y su marido “podrían haber” sacudido al bebé cuando lloraba por la noche. También mencioné un caso anterior en el cual Caffey describió a una madre que agarró el brazo de un bebé que estaba a punto de caer rodando desde una mesa para prevenir su caída, tirando de él bruscamente en el proceso. En ninguno de esos casos había ningún mala intención aparente o evidencia de que la sacudida fuera severa. Si bien esos sucesos pueden haber desencadenado una hemorragia subdural o un nuevo sangrado, no está justificado el pasar de esta posibilidad a la suposición de que hemorragias subdurales no explicadas, con o sin hemorragia retinal o encefalopatía, están causadas por sacudidas violentas u otras formas de maltrato.

Hoy en día, imágenes radiológicas avanzadas están encontrando más y más hemorragias subdurales, con un estudio que indica que el 46% de niños asintomáticos tienen hemorragias subdurales debido a partos normales. Este porcentaje es probablemente más alto en niños sintomáticos, después de partos difíciles, o con patologías. Mientras que la mayoría de hemorragias subdurales relacionadas con el parto parecen resolverse sin síntomas, los bebés qué más tarde se vuelven sintomáticos pueden ser aquellos en los que hemorragias del parto reflejaban un daño subyacente más serio o se volvieron crónicas, desarrollando membranas que eran propensas a nuevos sangrados. En tales casos, el centro de interés no debería estar en encontrar a un “culpable” –o en culpar a la última persona con el bebé- sino más bien en la identificación temprana de bebés con condiciones preexistentes y el desarrollo de otras posibilidades de tratamiento.

PROBLEMA #4 ¿POR QUÉ ES IMPORTANTE HACERLO BIEN, Y CÓMO DEBERÍAMOS PROCEDER?

Cuando hacemos diagnósticos médicos incorrectos, nuestro consejo y tratamiento está probablemente por debajo de lo ideal o es incluso dañino. Esto es particularmente cierto en casos que implican hemorragia retino-dural de la infancia, en los que un diagnóstico erróneo puede enviar progenitores y cuidadores inocentes a prisión. Puesto que la proporción registrada de condenas en casos mortales de maltrato infantil es del 88%, esto no una preocupación insignificante. Un estudio reciente señala además que cinco informes independientes han encontrado niveles de TCI en los E.E.U.U. que son aproximadamente el doble que los de Canadá, el Reino Unido y Nueva Zelanda, una diferencia llamativa que no es atribuible claramente a diferencias en la incidencia real de maltrato y puede reflejar una falta de objetividad en el diagnóstico. Mi propia experiencia en el examen de una docena de casos en los que el supuesto autor continuaba afirmando su inocencia “contra viento y marea” sugiere que una valoración menos tendenciosa de los datos conseguidos en casos difíciles –y a menudo imperfectamente documentados– explicaba algo de esa disparidad.

“Hacerlo bien” requiere que distingamos entre hipótesis y conocimiento. SBS y TCI son hipótesis que han sido propuestas para explicar hallazgos que todavía no están completamente entendidos. No hay nada malo en proponer tales hipótesis; así es como la medicina y la ciencia progresan. Es erróneo, sin embargo, dejar de advertir a los padres y tribunales cuando éstas son simples hipótesis, no hechos médicos o científicos probados, o atacar a los que señalan problemas con estas hipótesis o que proponen alternativas. A menudo, “hacerlo bien” simplemente significa decir, de manera clara e inequívoca, “no lo sabemos”.

Al evaluar casos individuales, también es importante no confiar demasiado en estadísticas, por muy atractivo que pueda parecer. Las estadísticas son provechosas cuando tratamos con relaciones entre poblaciones bien definidas, pero este punto no ha sido alcanzado en el estudio de SBS/TCI. En cambio, casos que implican hemorragias retino-dural de la infancia abarcan grupos de edad, características genéticas, condiciones subyacentes, y causas potenciales diversas, incluyendo lesiones en el parto, deshidratación, desórdenes metabólicos, enfermedades o trastornos convulsivos.

También debemos considerar el impacto de un porcentaje incluso relativamente pequeño de diagnósticos equivocados. Incluso si supiéramos que el 90% de hemorragias retino-durales infantiles están causadas por maltrato, la presunción de maltrato podría terminar en falsas acusaciones o condenas implicando a un elevado número de progenitores o cuidadores inocentes (hasta 1 de cada 10 acusados). Esta cifra aumentará si muchos o la mayoría de hemorragias retino-durales de la infancia son atribuibles a accidentes o causas naturales, incluyendo lesiones en el parto.

Dada la importancia de “hacerlo bien”, la base de evidencias para SBS/TCI debería ser evaluada cuidadosa e independientemente por científicos que no estén implicados en esta controversia. Puesto que la cuestión no es lo que la mayoría de doctores (o juristas) piensan sino más bien qué está confirmado por evidencia científica fiable, la evidencia debería ser examinada por individuos sin intereses personales en la materia, y que posean una formación sólida en principios científicos básicos, incluyendo la diferencia entre hipótesis y evidencias. No será fácil seleccionar un grupo así, pero el esfuerzo estará justificado en términos de justicia y felicidad.

Para concluir, ¿se me permite el atrevimiento de sugerir que como miembros de carreras profesionales, nunca deberíamos olvidar dos sentencias atribuidas al gran médico canadiense, William Osler, y a su colega Thomas McCrae? La primera es ésta: “Como nuestra patología, así es nuestra práctica.” La segunda es igualmente sucinta: “Se pierde más por no mirar que por no saber.” Hoy en día, necesitamos desarrollar una mejor comprensión de la patología del cerebro infantil y sus revestimientos, y necesitamos mirar con mucho más rigor a la evidencia. Sólo entonces seremos capaces de correlacionar con toda confianza los hallazgos médicos con síntomas y causas clínicas.

Como C.P. Scott, el venerado editor del periódico Manchester Guardian durante la mayor parte de la primera mitad del siglo XX, solía decir: “el comentario es libre, los hechos son sagrados.” En los últimos cuarenta años, ha habido mucho comentarios sobre la hemorragia retino-dural en la infancia, pero todavía no hemos determinado todos los hechos. Para eso, necesitamos nueva investigación en la patología más que una vana repetición de hipótesis. Al obtener una mejor comprensión de la patología, tal investigación contribuirá no sólo al diagnóstico más temprano y al tratamiento de niños enfermos o lesionados; sino que también servirá la causa de la justicia.