Blog de sabersobresbs

falso acusado

Artículo publicado en JOURNAL OF PRIMARY HEALTH CARE, volumen 3, número 2, Junio de 2011, en la sección BackToBack.

Escrito por sabersobresbs 11-07-2016 en dudas sobre sbs. Comentarios (0)

[En esta sección se plantea para el debate una cuestión controvertida a dos expertos con visiones enfrentadas. Responde SÍ la doctora Waney Squier, neuropatóloga pediátrica asesora.]


La tríada de hemorragia retiniana, hemorragia subdural y encefalopatía en un niño no relacionada con evidencia de lesiones físicas no es el resultado de sacudida sino que ha sido causada muy probablemente por una enfermedad natural



En enero de este año, la Fiscalía de la Corona Británica dio otro golpe a la hipótesis del `bebé sacudido´ en su última orientación cuando abandonaron el término ‘síndrome de bebé sacudido’ en favor de ‘lesión craneal no accidental’. Si bien sacudida sigue siendo el eje central mecanicista de su teoría, el cambio de nombre reconoce con retraso que la hipótesis de sacudida está seriamente afectada por la investigación de las dos últimas décadas. Hace 23 años que Duhaime escribió: “Nuestra opinión, basada en los datos clínicos y los estudios indicados, es que el ‘síndrome de bebé sacudido’ es un nombre inapropiado, que implica un mecanismo de lesión que no explica mecánicamente los hallazgos radiográficos o patológicos.


Antecedentes

En el fondo de este problema está el dilema diagnóstico de niños pequeños, por lo general de menos de seis meses, que se presentan con la tríada de hemorragia retiniana (HR), hemorragia subdural (HSD) de fina película y encefalopatía.


Hace 40 años, Guthkelch y otros se valieron de estudios biomecánicos recién publicados en adultos para buscar una explicación de tipo traumático para esta tríada. Ya que a menudo faltaban fracturas, abrasiones, contusiones y otra evidencia objetiva de trauma, propusieron la hipótesis de que esos niños debían de haber sido sacudidos y que las características hemorragias subdurales bilaterales de fina película eran el resultado de la ruptura de venas puente por fuerzas rotacionales indudidas por sacudida.


problemas con la hipótesis

El primer problema con la hipótesis de la sacudida es empírico: en casi 40 años, nadie ha sido nunca testigo de que una sacudida causase el colapso de un bebé sano. Los únicos tres casos presenciados en la literatura mundial eran de bebés que ya habían colapsado.


El segundo problema es biomecánico. Una vez que Duhaime demostró que incluso impactos menores generaban fuerzas consideradas suficientes para causar la tríada mientras que la sacudida no lo hacía, el término ‘síndrome de impacto con sacudida’ había nacido. Sin embargo, no existe evidencia de que una sacudida deba preceder o acompañar el impacto para causar lesión cerebral; el impacto por sí mismo es suficiente. Desde entonces, múltiples estudios biomecánicos han convalidado la conclusión de Duhaime y confirmado el parecer de sentido común de que una sacudida violenta causaría lesión cervical, que rara vez es identificada. Se critican los modelos biomecánicos por no representar con precisión la estructura biológica del niño humano, pero los mismos modelos, basados en experimentos matemáticos, con animales y con tejidos y la reconstrucción de lesión se emplean para diseñar asientos de automóviles, reposacabezas, airbags etc. Todos dependemos de ellos en nuestras vidas diarias. También son consistentes con la experiencia. En un ejemplo de la vida real, un bebé que sufrió una lesión cervical grave en un choque a 70 m/h [113 km/h] no tenía HSD ni HR, confirmando la vulnerabilidad del cuello infantil y planteando la cuestión: si un latigazo a 70 m/h no produce la tríada, ¿cómo sí puede causarlo la ‘mera sacudida firme’, como se menciona en los tribunales?


Un último problema es anatómico. Si bien modelos e hipótesis pueden ser criticados, no hay discusión con la anatomía. Anatómicamente, la hipótesis de que una sacudida pueda causar hemorragia subdural de fina película por la ruptura de venas puente es insostenible. Como esos vasos son poco numerosos y transportan grandes cantidades de sangre, la ruptura llevaría a grandes hemorragias localizadas y ocurrirían en el espacio subaracnoide.2 Las hemorragias tenues y difusas en los bebés con tríada se originan más probablemente en la duramadre, lo que refleja la vascularidad extensiva característica de la duramadre infantil. Si es suficiente, este sangrado intradural se filtra sobre la superficie dural, creando una hemorragia ‘subdural’. Ya que hemorragia subdural y retiniana se ven en casi la mitad de neonatos asintomáticos, y hemorragia en la duramadre es casi universal en autopsias a neonatos, sea cual sea la causa de muerte, la hipótesis de que estas hemorragias sean causadas por sacudida y sean inmediatamente sintomáticas no se puede sostener.


La única base que queda para la hipótesis de sacudida se apoya en confesiones, que deben considerarse con cautela dado el número de confesiones que se han mostrado poco fiables tras exoneraciones por DNA. Los datos de confesiones sobre sacudida no han sido sometidos a revisión crítica, pero un estudio reciente encontró poca correlación entre relatos confesados de sacudida y observaciones objetivas de escáner cerebral.



Explicación alternativa

Los niños con tríada parecen estar manifestando una respuesta a la interrupción de la homeostasis intracraneal fundada en la inmadurez de las estructuras intracraniales infantiles. Incluso los más firmes partidarios de la sacudida reconocen que hay una multitud de causas de la tríada, incluyendo trauma, anomalías congénitas, trastornos metabólicos o genéticos, parada cardiorrespiratoria, convulsiones, aneurismas rotos, infección, apoplejía y trombosis del sino venoso.


La tríada en bebés, cuyas muertes se supone que no son accidentales, tienen muchas características en común con la muerte súbita en lactantes, cuyas muertes se supone que son naturales. Hay características distintivas; los lactantes con muerte súbita se encuentran muertos y no tienen resultados patológicos, pero todavía no sabemos por qué mueren. Pero la característica distintiva más obvia, y la que más a menudo se pasa por alto, en muchos bebés con la tríada es un extenso período de hipoxia previo a la reanimación y ventilación, a menudo con una `tiempo muerto´ de más de 30 minutos. Este período de hipoxia daña el endotelio vascular; la posterior reperfusión y los picos de presión de reanimación y ventilación cabe esperar que produzcan la tríada. La asociación de estos factores con HR ya ha sido demostrada.


En cada caso hay que preguntar: ¿qué causó que este bebé colapsara? Si hay fracturas, contusiones y abrasiones, podemos suponer que la tríada se debió a lesión por impacto, intencionada o accidental. Si hay lesión cervical, latigazo (y sacudida) pueden estar implicados. Todos estamos de acuerdo en que nunca es seguro sacudir a un bebé, ya que una sacudida violenta podría dañar los centros vitales del tronco cerebral y la médula espinal, con consecuencias desastrosas. Pero sin evidencia objetiva de trauma, la tríada sigue siendo no específica. En un caso de mi experiencia personal, una madre encontró a su hijo comatoso en el hospital durante un ingreso por sospecha de infección. Un escáner cerebral mostró HSD y un encéfalo inflamado, con HR encontrado en la autopsia junto con una pequeña variz rota en la vena de Galeno, escondida en los pliegues durales. ¡Qué diferente habría sido esta historia si la madre hubiera descubierto al bebé colapsado en casa! Una vez que la tríada fuera identificada, la madre, como la única cuidadora, habría sido acusada casi automáticamente de sacudir a su bebé. Esto es una buena lección; la tríada puede ocurrir en una sala común de un hospital, tal como las enfermedades naturales se pueden presentar en casa.


Con un fallo en reconocer maltrato se corre el riesgo de dejar suelto a un maltratador y sin protección a otros niños. Con un fallo en ver más allá de la simplista y cada vez menos sostenible hipótesis de sacudida se corre el riesgo de un daño incalculable por retirar erróneamente a niños de sus amorosos padres o encarcelar a gente inocente. Más aún, al enfocar la atención en sacudida o trauma intencionado con exclusión de causas accidentales y naturales, estamos perdiendo con casi total seguridad oportunidades para salvar bebés mediante prevención, diagnósticos tempranos y tratamiento.


LA BASE DE EVIDENCIAS PARA EL SÍNDROME DEL BEBÉ SACUDIDO, por J.F. Geddes, neuropatóloga y J. Plunkett, patólogo forense

Escrito por sabersobresbs 28-06-2016 en dudas sobre el sbs. Comentarios (0)

(publicado en el British Medical Journal con el subtítulo:)


Necesitamos cuestionar los criterios diagnósticos


La expresión “síndrome del bebé sacudido” evoca una poderosa imagen de maltrato, en la cual un cuidador sacude a un niño lo suficientemente fuerte para producir fuerzas de latigazo que terminan en hemorragia subdural y retinal. La teoría del síndrome del bebé sacudido se apoya en supuestos fundamentales: la sacudida es siempre intencionada y violenta; la lesión que recibe un bebé de la sacudida es invariablemente severa; y la hemorragia subdural y retinal es el resultado de un maltrato criminal, salvo que se demuestre otra cosa. Estas creencias están reforzadas por un interpretación de la literatura por expertos médicos, que puede en ocasiones contribuir decisivamente a que un cuidador sea condenado o unos niños sean apartados de sus progenitores. ¿Pero cuál es la evidencia para la teoría del síndrome del bebé sacudido?

La hemorragia retinal es uno de los criterios utilizados, y muchos doctores consideran hemorragia retinal con características específicas patognomónico de sacudida. Sin embargo, en esta cuestión Patrick Lantz y otros examinan esa premisa (p 754) y concluyen que “no puede mantenerse con evidencia científica objetiva.” Su estudio sigue muy de cerca la evaluación recientemente publicada de la literatura sobre síndrome de bebé sacudido de 1966 a 1998, en la cual Mark Donohoe encontró que la evidencia científica para mantener un diagnóstico de bebé sacudido era mucho menos fiable de lo que generalmente se cree.

El síndrome del bebé sacudido se diagnostica habitualmente sobre la base de hemorragias subdurales y retinales en bebés o niños pequeños, si bien los criterios diagnósticos no son uniformes y no es inusual que el diagnóstico esté basado sólo en hemorragias subdurales y retinales. La página web de la American Academy of Ophthalmology declara que si las hemorragias retinales tienen características específicas “la lesión por sacudida puede diagnosticarse con confianza sin atender a otras circunstancias.” Habiendo examinado la base de evidencias para la creencia de que los pliegues perimaculares con hemorragias retinales son diagnósticos de sacudida, Lanz y otros fueron capaces de encontrar sólo dos estudios defectuosos de casos y controles, gran parte del trabajo publicado mostrando ‘una ausencia de... definición de caso precisa y reproducible, e interpretaciones o conclusiones que van más allá de los datos. Sus conclusiones son notablemente similares a aquellas de Donohoe, que encontró que “la evidencia para el síndrome de bebé sacudido parece análoga a una pirámide invertida, con una base de datos muy pequeña (en su mayor parte investigación original de pobre calidad, de naturaleza retrospectiva, y sin grupos de control adecuados) extendiéndose a un amplio cuerpo de opiniones un tanto divergentes.” Su trabajo suponía buscar en la literatura, usando el término “síndrome del bebé sacudido” y después valorar los métodos de los artículos recogidos, usando las herramientas de una investigación basada en la evidencia. Examinando los estudios que conseguían la más alta calidad en los baremos de evidencia, Donohoe encontró que “había evidencia científica inadecuada para llegar a una conclusión firme en la mayoría de aspectos de causalidad, diagnóstico, tratamiento, o cualquier otra materia,” e identificó “seria falta de datos, defectos de lógica, inconsistencia de definición de caso.”

Las conclusiones de Lanz y otros y las de Donohoe provocan una lectura preocupante, porque revelan importantes deficiencia en la literatura relativa a un campo en el cual la oportunidad para experimentación científica y pruebas controladas no existe, pero en el cual mucho puede apoyarse en interpretación de la evidencia médica.

Si el concepto de síndrome de bebé sacudido es científicamente incierto, tenemos una obligación de reexaminar la validez de otras creencias en el campo de la lesión infantil. La literatura reciente contiene un número de publicaciones que desaprueban la opinión experta tradicional en el campo. Un estudio de caídas de poca altura presenciadas independientemente mostró que tales caídas pueden resultar fatales, causando tanto hemorragia subdural como retinal. Un análisis biomecánico avala que la lesión severa o muerte por una caída de poca altura es posible y arroja dudas sobre la idea de que la sacudida puede causar directamente hemorragias retinales y subdurales. Un intervalo lúcido importante puede estar presente en un traumatismo craneal finalmente mortal en un bebé. Estudios neuropatológicos han mostrado que los bebés maltratados no suelen tener lesiones cerebrales traumáticas severas y que el daño estructural asociado con muerte puede ser morfológicamente suave. ¿Cuál es la relevancia de las lesiones cráneo-cervicales en el fascículo corticoespinal, raíces nerviosas dorsales, y demás que han sido descritas? No lo sabemos. ¿Cuál es la fuerza necesaria para lesionar un cerebro infantil? De nuevo, no lo sabemos.

Si bien la mayoría de niños maltratados muestran signos indiscutibles de violencia, no todos los muestran. Nadie se sorprendería al aprender que una caída de un edificio de dos pisos o la implicación en un accidente de tráfico en una vía de gran velocidad puede causar hemorragia retinal y subdural, pero ¿cuál es la fuerza mínima necesaria? “Una cosa es declarar claramente que un cierto cuanto de fuerza es necesario para producir un hematoma subdural; otra completamente distinta es utilizar ejemplos de fuerza obviamente extrema... y después sugerir que constituyen el mínimo de fuerza necesaria.”

Investigación en el área de lesiones a bebés es difícil. Puede que la evidencia de calidad necesite basarse en un modelo de elementos finitos a partir de datos sobre estructuras craneales, cerebrales y cervicales infantiles, antes que en animales vivos. Cualquier estudio en modelos animales inmaduros, si se lleva a cabo, deberá ser convalidado frente a las propiedades mecánicas conocidas del bebé humano. A la espera de la conclusión de tales estudios, las evaluaciones de Lantz y Donohoe son una valiosa contribución y proporcionan una verificación saludable para cualquiera que desee citar la literatura en apoyo de una opinión. Su crítica de falta de definición de caso o controles apropiados puede dirigirse a toda la literatura sobre maltrato infantil. Si las cuestiones son mucho menos ciertas de lo que nos han enseñado a creer, entonces admitir incertidumbre a veces sería apropiado para los expertos. Hacerlo así puede dificultar los procesamientos, pero un deseo natural de proteger a los niños no debería llevar a nadie a proferir opiniones no sostenidas por ciencia de buena calidad. Necesitamos reconsiderar los criterios diagnósticos, si no la existencia, del sindrome del bebé sacudido.